Pokud máte zájem se zbavit i dalších předsudků, navštivte www.hemofilici.cz, kde se dozvíte daleko víc.

Co se také ještě o hemofilii ví, je skutečnost, že jí trpí řada panovnických rodů, které své předky odvíjejí od britské královny Viktorie, kde jeden její syn byl hemofilik a dvě dcery heterozygotní přenašečky této choroby. Další dvě vnučky královny Viktorie byly také přenašečkami hemofilie A a jejich sňatky tyto geny vnesly do dalších královských rodin Ruska a Španělska. Dnešní členové anglické královské rodiny jsou potomci zdravého syna královny Viktorie a hemofilie se už dále nepřenáší. Málo už je známo, že hemofilie je ze všech dědičných chorob tou, která prodělala v diagnostice a léčbě za poslední čtvrtstoletí nejprudší vývoj. Hemofilie patří mezi vzácné choroby, současně ale onemocnění klinicky velmi významné.

V současnosti žije v České republice téměř 1000 hemofiliků, z nichž zhruba pětina jsou děti do 18 let.

Hemofilie A

Hemofilii A je zapříčiňuje nedostatek srážecího faktoru VIII v lidské krevné plazmě nebo snížení jeho funkční aktivity v důsledku mutací patřičného genu. U hemofilie B jde o nedostatek nebo snížení funkční aktivity faktoru IX. Dědičnost a projevy obou typů jsou stejné. Četnější je hemofilie A (85%) než hemofilie B (15%).

V současnosti žije v České republice téměř 1000 hemofiliků, z nichž zhruba pětina jsou děti do 18 let. Kompletní péči poskytují specializovaná centra, tři (pražské, ostravské a brněnské) splňují kritéria Světové hemofilické federace (WFH) pro tzv. Comprehensive Care Centres (CCC). Klinický obraz hemofilie záleží na tíži postižení, nejvíce jsou ohroženi pacienti s těžkou formou hemofilie. Ti krvácejí do kloubů, svalů, měkkých tkání.

Léčba hemofilie je u nás na vysoké úrovni srovnatelné s nejvyspělejšími státy světa. Bohužel však panuje řada nepodložených názorů, že je nejdražší mezi všemi chorobami.

Léčba hemofilie: jednoduchá, ale nákladná

Léčba spočívá v nitrožilním podávání chybějícího faktor. Ten se vyrábí buď z plazmy, anebo modernější rekombinantní metodou, která vylučuje přenos virů přenášejících další choroby. V minulosti se tak stal strašákem přenos viru HIV, anebo u nás daleko častěji hepatitidy C. Léčba je u nás na vysoké úrovni srovnatelné s nejvyspělejšími státy světa. Bohužel však panuje řada nepodložených názorů, že je nejdražší mezi všemi chorobami. K tomu přispívá i každoroční zveřejňování žebříčků nejdražších klientů Všeobecné zdravotní pojišťovny, která si tak vylepšuje image. Jednotlivci jsou sice nákladní, ale v souhrnu existuje řada daleko dražších onemocnění, například onkologických.

Český svaz hemofiliků

O nápravu pokřivených názorů se stará především Český svaz hemofiliků, spolek, jenž si vytkl za cíl hájit zájmy svých členů. Snaží se také o vymýcení názorů, že každý hemofilik je při sebemenším poranění vystaven ohrožení života. Ti dnešní žijí téměř normálním životem, ale při zachování určitých zásad. Za vše hovoří fakt, že průměrný věk se počátkem minulého století pohyboval kolem 13 let, před válkou se zvýšil na 30 a dnes se vyrovnal s běžnou populací. V Česku dnes drtivá většina vyvíjí ekonomickou aktivitu, hemofilici studují, pracují a sociální dávky pobírají jen ve výjimečných případech. Je to i díky práci Českého svazu hemofiliků, který pořádá pravidelné rekondice, vychovává – společně se sesterskou organizací Hemojunior – děti ke správnému přístupu k životu a učí je si samostatně léčebné faktory aplikovat.